Cas cliniques d'Acromélalgie (Erythermalgie des extrêmités) en France

13 février 2018

Cas cliniques d'Acromélalgie (Erythermalgie des extrêmités) en France

Saviuc E, 1999 — Intoxication par champignons et érythermalgie. Bulletin d'Information Toxicologique (Québec) 15 (3) : 4-7.

Régulièrement de nouvelles espèces toxiques et plus rarement de nouveaux syndromes sont décrits. Ainsi récemment en Europe et en Amérique du Nord, deux espèces d'Amanite (Amanita proxima et Amanita smithiana) ont été rendues responsables d'une insuffisance rénale aiguë non médiée par l'orellanine (Leray, 1994; De Haro, 1998; Leathem, 1997; Warden, 1998).

PRÉSENTATION DE CAS

Dans cette présentation, il s'agit de la description de cas d'intoxications survenus dans les Alpes françaises (Claustre, 1998; Saviuc, 1999), dont la symptomatologie se rapproche d'un syndrome connu au Japon depuis la fin du XIXe siècle sous le nom d'acromélalgie [le champignon responsable ayant même été nommé d'après les symptômes Clitocybe acromelalga ].

Depuis une dizaine d'années, un vacancier ramasse des champignons et les offre aux usagers d'un Centre de Vacances de la vallée de la Maurienne. Le 9 septembre 1996, il propose sa cueillette de « Clitocybes retournés » (Lepista inversa) et de « Rosés des Prés » (Agaricus campestris) à trois familles.

La première famille a ingéré des Rosés des Prés et n'a présenté aucune symptomatologie.
La deuxième famille a consommé les deux espèces. Le père âgé de 40 ans présente le jour suivant des dysesthésies des extrémités, plus importantes aux membres inférieurs, qui vont régresser en quelques jours. Sa femme âgée de 32 ans ressent des dysesthésies des pieds (picotements et fourmillements), avant qu'apparaissent des douleurs à paroxysmes nocturnes, résistantes aux antalgiques mineurs (analgésiques), qui vont diminuer en une huitaine de jours. Cette patiente, admise dans un centre hospitalier périphérique, est vue en consultation par un angiologue qui conclura à une polyneuropathie avec troubles vasomoteurs. Leur enfant de trois ans « ne sent plus son pied », présente quelques douleurs et guérit en quelques jours. Leur petite fille de quatre mois est nourrie au sein. Le sevrage est débuté 24 heures postingestion; le nourrisson n'a présenté aucun symptôme.
La troisième famille a également consommé les deux espèces. La mère âgée de 32 ans se plaint de paresthésies de type « engourdissement des orteils »; ces derniers sont douloureux à la pression. La symptomatologie persiste plusieurs semaines, en partie contrôlée par le clonazépam (Rivotril®). Sa fille de 2 ans n'a pas consommé de champignon; elle est asymptomatique. Son mari, âgé de 35 ans, a consommé deux pleines assiettes des deux espèces. Il présente, 24 heures postingestion, des paresthésies de type « brûlures ». Des douleurs intenses se manifestent dans un deuxième temps; elles évoluent par paroxysmes notamment nocturnes, empêchant le sommeil durant deux à trois heures, sont aggravées par la chaleur et la mobilisation, et diminuées par le froid (bain dans une bassine d'eau glacée). Un œdème les accompagne. Le médecin traitant évoque un syndrome de Raynaud. Les médicaments successivement prescrits (carbamazépine, dextropropoxyphène, dihydroergocryptine, méthysergide, nicergoline, paracétamol, prazosine…) sont sans effet. L'aspirine conseillée n'a pas été administrée.

À la troisième semaine d'évolution, l'aggravation de la symptomatologie nécessite l'hospitalisation au CHU de Grenoble de cet accompagnateur de moyenne montagne. À l'admission, il présente un œdème remontant jusqu'au-dessus des chevilles, dur, rouge, chaud avec une hypersudation, mais sans trouble trophique. À ce moment, les paroxysmes douloureux se sont rapprochés et se manifestent toutes les 30 minutes. Du bilan biologique réalisé (complexes immuns circulants, anticorps antiorganites, antiorganes, antitissus, anticardiolipide, antiphospholipide, etc.), il est noté un syndrome inflammatoire (vitesse de sédimentation à 38 mm à la première heure, hypoalbuminémie et augmentation des a2-globulines).

L'analyse toxicologique réalisée à la troisième semaine est négative (plomb, arsenic, mercure dans le sang et les cheveux, mercure urinaire après provocation au DMSA, chromatographie phase gazeuse couplée à un détecteur de masse). La symptomatologie est très partiellement contenue par l'association aspirine (2 g/jr), clomipramine (75 mg/jr) et morphine (20 mg, 4 à 6 fois/jr).

Le patient est libéré au onzième jour d'hospitalisation lorsque l'œdème et les douleurs décroissent. Le même traitement médicamenteux est poursuivi en ambulatoire. L'électromyographie réalisée à la onzième semaine montre une discrète polyneuropathie périphérique, atteignant les fibres sensitives et motrices, et prédominante sur les sureaux.

Au troisième mois d'évolution, le patient a encore recours au dextropropoxyphène.
Au sixième mois, des sensations de brûlures sont présentes, augmentées au contact, à la chaleur, en avion, et lors du port de chaussures serrées.
Après un an d'évolution, de discrètes paresthésies séquellaires persistent.

En résumé, 24 à 48 heures après l'ingestion de champignons, sont apparues des dysesthésies des extrémités, puis des douleurs (brûlures) évoluant par paroxysmes, accompagnées d'un œdème avec au moment des paroxysmes une augmentation de la chaleur et de la rougeur locales. La symptomatologie a semblé être dose-dépendante. L'évolution était étalée sur plusieurs semaines à plusieurs mois. Il n'y avait ni trouble digestif, ni signe hépatorénal.

Tous les consommateurs du prétendu Lepista inversa ont été malades, tous les malades ont consommé Lepista inversa; les consommateurs exclusifs de Rosés des Prés sont restés indemnes. Le tableau clinique pouvait être étiqueté d'érythermalgie puisque les trois critères majeurs et trois critères mineurs étaient présents (Lazareth, 1988) (voir tableau 1).

Tableau 1 - Critères diagnostiques d'une érythermalgie : 3 critères majeurs + 2 critères mineurs (Lazareth, 1988)

Critères majeurs

Évolution de l'affection par crises paroxystiques
Douleurs typiques (brûlures, morsures, broiements)
Rougeurs des territoires concernés durant la crise

Critères mineurs

Déclenchement des crises par la chaleur ou l'exercice ou l'orthostatisme
Soulagement des douleurs par le froid, le repos ou l'élévation du membre atteint
Augmentation de la chaleur locale pendant la crise
Sensibilité des symptômes à l'aspirine

Un tel syndrome après une ingestion de champignons nous était inconnu. Les enquêtes toxicologique et environnementale (plomb hydrique, habitat) étaient négatives. À partir des restes du repas, un mycologue [Marcel Loquin] a identifié le Clitocybe subinvoluta (espèce mexicaine), et à partir d'exemplaires ramassés quelques jours après, a priori au même endroit, un autre mycologue a reconnu le Lepista inversa. De plus, la situation s'est compliquée par la disparition du ramasseur, redoutant des conséquences judiciaires. À deux reprises des contacts téléphoniques ont cependant été possibles. Deux événements vont notablement influencer l'investigation :

L'infirmière réalisant les soins à domicile a eu le souvenir d'une situation analogue dans la vallée, ce qui a permis de connaître l'histoire de deux femmes (58 et 35 ans) intoxiquées 17 ans auparavant, à 15 km de là, après l'ingestion, à deux repas consécutifs, de Lepista inversa et de « Petits Gris » gelés. Elles avaient été hospitalisées à Lyon (Dr Ducluzeau). La patiente de 58 ans a présenté, 24 heures postingestion, des dysesthésies des mains et des pieds (brûlures, « onglet »), évoluant par paroxysmes, empêchant la marche (sensation d'aiguilles), avec un œdème discret. Cette symptomatologie était résistante aux antalgiques (pentazocine, marcaïne). L'électromyographie, réalisée à la troisième semaine, montrait une discrète atteinte axonale. Sa fille de 35 ans s'est plainte de paresthésies très douloureuses des mains et des pieds, évoluant par paroxysmes, avec une hyperesthésie gênant toute mobilisation. Il existait aussi une discrète atrophie neurogène périphérique. Le bilan réalisé (Latex Waaler-Rose, anticorps antinoyaux, anticellules de Hargraves, recherche d'une porphyrie, sérologie de la brucellose, électroencéphalogramme, fond d'œil, thermographie cutanée, dosage des cholinestérases, du plomb, du mercure, de l'arsenic…) est resté négatif en dehors d'une augmentation des taux urinaires de phénol et de crésol, reliée à l'utilisation répétée d'un désinfectant dans une étable. L'amélioration des symptômes a été nette à la troisième semaine.
La recherche d'autres cas n'a pas été probante : enquête auprès des 20 médecins généralistes de la vallée, des sociétés mycologiques locales et des centres antipoisons français.
Un mycologue français vivant au Japon avait publié dans une revue de mycologie locale (Bulletin de la Fédération Mycologique de Dauphiné-Savoie) une brève présentation illustrée d'un champignon japonais : Clitocybe acromelalga (Guez, 1990; Romagnesi et Guez, 1989). Ce champignon décrit en 1918 (Ichimura, 1918) est connu depuis la fin du 19ème siècle pour occasionner, comme son nom latin l'indique, une acromelalgie : érythermalgie des articulations (mel) des extrêmités (acro). Il est dénommé localement « Doku-sasa-ko ou Yakédo-kin, = champignon vénéneux du bambou , ou champignon aux brûlures ».
Ce syndrome peut se résumer ainsi (Nakamura, 1987) : quelques jours (24 h à 5-15 jr) après l'ingestion apparaissent des douleurs intolérables persistant de trois à cinq semaines, responsables d'insomnie, non soulagées par les antalgiques et les analgésiques, calmées par l'eau froide, puis un œdème avec rougeur des doigts et des orteils. L'évolution se fait habituellement en huit jours à cinq mois sans séquelle, sinon des cicatrices cutanées. Quelques décès ont été rapportés liés à l'altération de l'état général (amaigrissement, insomnie, surinfection…).
Une dizaine de toxines ont été extraites par les chimistes japonais dont les acides acroméliques A et B (Konno, 1988), acides aminés hydrosolubles et thermostables, présents en faible quantité (quelques µg/kg), de structure proche de l'acide kaïnique, et agonistes puissants des récepteurs du glutamate.

La suite de l'investigation est mycologique. Un an après l'incident (septembre 1997) et sur les indications à distance du ramasseur, la cueillette d'une centaine d'exemplaires âgés a été réalisée. L'identification a posé des problèmes : le genre (Clitocybe ou Lepista) et l'espèce ont été longtemps discuté. Une description botanique a été publiée (Charignon et Garcin, 1998) et des exciccata ont été envoyés au Japon. Il ressort que :

l'espèce ramassée un an après n'est pas Lepista inversa (Charignon, 1998);
sur la base de la microscopie optique de la cuticule, des hyphes et des spores, un mycologue japonais élimine Clitocybe acromelalga (Miyauchi, 1998);
l'absence de verrues à la microscopie électronique (balayage et transmission) permet d'affirmer l'appartenance au genre Clitocybe.

Un mycologue français reconnaît, à partir de la description publiée par Charignon et Garcin, le Clitocybe amœnolens (Neville, 1998), ce qui est confirmé par la suite, le champignon Marocain ayant dejà été signalé en vallée de Maurienne par Marcel Bon, dix ans auparavant (Bon, 1987). Ce champignon thermophile a été décrit initialement au Maroc (Malençon). Rétrospectivement, il est apparu que cette espèce avait déjà été trouvée en Maurienne (Courtecuisse, 1999), dans les Alpes de Haute-Provence et les Alpes maritimes (Neville, 1998). Elle n'est cependant pas connue comme toxique. Une deuxième cueillette d'une soixantaine d'exemplaires a été réalisée en septembre 1998, avec pour objectif, l'extraction et l'identification des toxines en cause. Cette description a permis de reconnaître en France un nouveau syndrome mycotoxicologique.

Ainsi, un champignon au port de Lepista inversa a été rendu responsable de plusieurs cas d'érythermalgie. Cette espèce est probablement Clitocybe amœnolens, mais formellement un doute persiste sur la l'imputabilité de l'espèce ramassée. Le mécanisme proposé est une atteinte des fibres peu ou non myélinisées du système nerveux autonome. Il est de toute façon recommandé de ne plus consommer Lepista inversa et Clitocybe gibba, ceux-ci pouvant être confondus avec une espèce toxique.

Tableau 2 - Tableau comparatif des champignons suspectés

Espèce	*Lepista inversa* (Scop.) Pat.	*Clitocybe acromelalga* Ichimura	Champignon ramassé
Chapeau	7-10 cm, assez charnu, vite creux, glabre. Couleur fauve roux vif à brun rougeâtre ou orangé rouille. Marge longtemps enroulée.	3-10 cm, en entonnoir à dépression centrale peu profonde, glabre, lisse, visqueux par l'humidité. Couleur jaune orangé à rouge brique. Marge enroulée puis étalée plus pâle.	4-7 cm, port de L. inversa, jamais en entonnoir, méchuleux-squamuleux, visqueux par l'humidité. Couleur jaune ocre clair à brun jaunâtre roussissant.Marge longtemps enroulée, courtement cannelée.
Lames	Serrées, très décurrentes, étroites. Couleur ochracée-roussâtre.	Serrées à très serrées, longuement décurrentes, minces. Couleur blanchâtre à isabelle.	Moyennement serrées, décurrentes, séparables. Subconcolores.
Pied	3-5/0,6 cm, base pruineuse bien enfoncée dans la litière. Subconcolore.	3-7 cm, cylindrique, sinueux, lisse, base pruineuse bien enfoncée dans la litière. Concolore.	2-5/0,4-1,2 cm, subcylindrique, base un peu renflée, cotonneuse, bien enfoncée dans la litière.
Chair	Un peu élastique, à odeur fongique. Couleur pâle.	Mince, fibreuse dans le pied, odeur faible, saveur nulle. Couleur jaunâtre sale.	Épaisse dans le chapeau, odeur aromatique, fibreuse dans le pied, saveur agréable puis âprescente. Couleur crème jaunâtre à isabelle.
Spores	4/5 µ, rondes, incarnat jaunâtre, à verrues épineuses.	1,6-4/2-3 µ, subglobul. blanches, lisses, guttulées.	4-5/2,5-3,5 µ elliptiques, rosée jaunâtre, lisses-sublisses.
Localisation	Sous conifères en cercle.	Pied des ormes, bambous, Japon.	Sous épicéas.
Situation au Québec	Croît assez rarement au Sud du Québec, en troupe, sous les conifères et les feuillus.	Ne se retrouve pas au Québec.
Références	Bon, 1988; Courtecuisse, 1994; Pomerleau, 1980.	Guez, 1990, 2001	Charignon et Garcin, 1998.

Philippe Saviuc
Centre de toxicovigilance
Unité de toxicologie clinique
CHU BP 217
38043 Grenoble, Cedex 9, France

RÉFÉRENCES

Bon M. Les champignons de France et d'Europe occidentale. Arthaud Éditeur 1988.

Bon M. Quelques espèces intéressantes étudiées au stage FMDS de St-Germain Mont d'Or. Bull Féd Myc Dauphiné-Savoie 1987, 105, 28.

Charignon Y, Garcin R. Un nouveau champignon toxique en France. Bull Féd Myc Dauphiné-Savoie 1998, 149, 11-16.

Claustre A, Saviuc P, Garcin R, Guez D, Champon B, Danel V, Carpentier P. À la poursuite du champignon toxique. Journée scientifique de la Société de Toxicologie Clinique, Paris, 12 octobre 1998 (abstract).

Courtecuisse R, Seigle-Murandi F, Saviuc P, Champon B. Présence d'une espèce responsable du syndrome acromélalgique en France. Réseau Société Microbiologique de France, Lille, Janvier 1999.

Courtecuisse R, Duhem B. Champignons de France et d'Europe. Delachaux et Niestlé Éditeurs 1994.

De Haro L, Jouglard J, Arditi J, David JM. Insuffisance rénale aiguë lors d'intoxications par Amanita proxima : expérience du Centre Anti-poisons de Marseille. Néphrologie 1998, 19, 21-24.

Guez D. Aperçu sur la flore mycologique du Japon. Bull Féd Myc Dauphiné-Savoie 1990, 116, 12-16.

Ichimura T. A new poisonous mushroom. Bot Gaz (Tokyo), 1918, 65, 109-111.

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Lazareth I, Fiessenger JN, Priolet P. L'érythermalgie, un acrosyndrome rare. Treize cas. Presse Méd, 1988, 17, 2235-2239.

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Miyauchi S. Comparison Clitocybe acromelalga with Clitocybe sp. collected in France. Nagaoka University of Technology, Section of Bio-engineering Kamitomioka 1603-1, Nagaoka 94021-88 Japan, 1998 (rapport).

Nakamura K, Shoyama F, Toyama J, Tateishi K. Empoisonnement par le Dokou-sassa-ko. Japanese Journal of Toxicology 1987, 0, 35-39.

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Warden CR, Benjamin DR. Acute renal failure associated with suspected Amanita smithiana mushroom ingestions : a case series. Acad Emerg Med 1998, 5, 808-812.

Mise à jour Update Japan 2016

Case Reports

doi: 10.1080/15563650.2016.1188205. Epub 2016 May 24.

Nicotinic acid treatment for Paralepistopsis acromelalga intoxication: assessment using magnetic resonance imaging

Nobuhito Nakajima¹, Masayuki Ueda²

Affiliations

PMID: 27219910
DOI: 10.1080/15563650.2016.1188205

Abstract

Context: Paralepistopsis acromelalga, formerly known as Clitocybe acromelalga, is a rare poisonous mushroom. The mycotoxins in this mushroom cause symptoms resembling those of erythromelalgia; however, its pathogenesis remains unclear. In this report, a patient who received nicotinic acid treatment for P. acromelalga poisoning and radiological evaluation for erythromelalgia has been presented. Case detail: A 59-year-old woman was hospitalized for redness, swelling, and burning pain in her extremities that rendered difficulty in walking, and a diagnosis of P. acromelalga poisoning was made by detailed interview and mushroom identification. She was treated with intravenous nicotinic acid for 17 days followed by oral nicotinic acid amide for 2 months. She exhibited rapid symptomatic improvement and walked independently after 11 days of initial treatment. Initial MRI of her feet revealed toe-dominated subcutaneous thickening. After nicotinic acid treatment, those radiological findings improved dramatically.

Discussion: The subcutaneous thickening evident on MRI indicated P. acromelalga poisoning-induced erythromelalgia involved subcutaneous inflammatory edema. The typical duration of edema without treatment is more than a month. The improvement on MRI after nicotinic acid treatment indicated that the adequate vasodilation induced by nicotinic acid contributed to resolution of the symptoms. Nicotinic acid was associated with the improvement of the edematous changes caused by the P. acromelalga intoxication.

Keywords: Erythromelalgia; magnetic resonance imaging; mushroom poisoning.